成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自Wissler(1943)首先报告后,Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应,故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。
治疗及预后
目前对Still病尚缺乏很理想而又很成熟的治疗方案,本病治疗后复发率仍可达60%~70%。现通行的治疗原则为:
(1)若没有侵及内脏而仅有皮肤、黏膜、肌肉、关节受损,可先用非甾体类抗炎药来控制,如吲哚美辛150毫克/日~250毫克/日;也可用泼尼松0.75毫克/(千克·日)~1毫克/(千克·日),初时可先用相当剂量的地塞米松静滴,等体温下降则改用甲泼尼龙或泼尼松口服。
(2)对已有内脏损害的重型患者,应用较大剂量的激素和尽早使用免疫抑药。
若用泼尼松则以1.0毫克/(千克·日)~2.0毫克/(千克·日)为宜,可使皮疹、关节痛及增高的白细胞、血沉在3~4周内转为正常。治疗有效后激素应逐渐减量,一般为每两周减泼尼松5毫克,减到最小剂量(一般为泼尼松10~15毫克/日)后维持用药1~3年,以期降低复发率。尽早使用免疫抑制药,不仅可加强激素疗效,且可方便激素减量和防止复发。
(3)有严重内脏损害及心、肺、肝、肾和(或)脑功能衰竭的极重型患者,应该用甲波尼龙1克/日、连续3日的静脉冲击疗法。
Still病预后大多良好,少数病例可因心、肺、肝、肾、脑的功能衰竭、DIC及继发感染等死亡。亦有报道称其可演变成淀粉样变性及关节强直、畸形,也可演变成强直性脊柱炎、干燥综合征、混合性结缔组织病及系统性红斑狼疮等病,故仍应引起重视。
声明:本网站尊重并保护知识产权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果我们转载的作品侵犯了您的权利,请在一个月内通知我们,我们会及时删除。
蜀ICP备2020033479号-4 Copyright © 2016 学习鸟. 页面生成时间:4.235秒