儿童室管膜瘤放疗后(室管膜肿瘤应如何放疗?)

1.室管膜肿瘤应如何放疗?

室管膜瘤好发于儿童与青少年的IV室及中脑导水管，成人则 以脊髓内常见，均较少发生其他部位种植转移。

肿瘤全切后不用 放疗，但实际上因肿瘤邻近重要组织很难做到病理上全切，是否 放疗临床医生很难选择。部分切除有残余者需局部放疗DT50Gy〜 55Gy，常规分割1。

8Gy〜2。 OGy/次，PTV为CTV外放1〜1。

5cm 即可，肿瘤位于脊髓者DT45~50Gy不等，如无脊髓全脑种植转 移的直接证据，无需全脑脊髓预防照射。而间变型室管膜瘤在颅 内各部位均可见到，但脊髓内少见，一般认为幕下间变室管膜瘤 发生脊髓种植几率较大。

术后照射范围的问题争议较大。笔者认 为该肿瘤不论全切与否均需放疗，应视肿瘤部位，切除情况，患 者性别、年龄及家属要求采用个体化方案，全脑全脊髓DT30~ 36Gy，局部补量至>55Gy。

室管膜下室管膜瘤和黏液乳头型室管膜瘤按WHO分级为I 级，生长缓慢，前者多见于脑室系统，后者多见于马尾，手术全 切是根治的标准方法，无需放疗，有残余的局部照射量>50Gy。

2.室管膜瘤如何进行手术治疗?术后如何进一步治疗?

由于室管膜瘤属于低恶性肿瘤，且有假包膜的形成，一经发现应早期手术治疗。

一般后正中入路。中间剖开脊髓，沿其假性包膜给予分离，应注意保护脊髓，操作一定要轻柔，避免过度牵拉脊髓，造成损失。

术中充分止血，避免形成血肿，对脊髓形成新的压迫。术后术腔一般放置引流管，以防出血后及时观察。

术后预防感染、下肢静脉血栓。加强患者的护理，防止压疮的出现。

对于其是否行放射治疗，现在观点仍不一致。但脊髓对放疗较为敏感。

过大的剂量可使脊髓出现不可逆的损伤，因其是低度恶性，可以观察其情况，定期复查。如有复发，可再次手术治疗。

但对于恶性多较高的患者应行放疗，但要注意其脊髓的情况。可以少量多次地放疗，以减轻脊髓反应。

3.室管膜瘤的预后如何?

影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速 度和年龄等，其中前二者起决定作用。

国内资料术后复发平均在20个 月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。

另外一个潜在的重 要预后因素是手术切除程度，近全切除组存活率有显著的提高，50%〜 60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。 复发后肿瘤可出现恶性变，儿童恶性室管膜瘤复发较快，平均复发期限 是18个月，预后较差。

根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的 脑干受侵犯状况也与预后密切相关。间变性室管膜瘤预后较差，复发 率高，约68%，并易沿脑脊液播散。

5年生存率较室管膜瘤低，为 25% ~40%。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好，极少见复发 或脑脊液播散。

4.室管膜瘤的治疗方案有哪些?

全切肿瘤手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。

幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%-2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%-13%。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。

尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗。 由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。

成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。

3岁以下婴幼儿化疗可在术后2-4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。 间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55-60Gy。

另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。

手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率几乎为0。

由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。

放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。

室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后较差，几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%。

幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。

颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多数病例中，并没有常规做脊髓成像。

对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明，播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发生率为15%。 蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化，幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%，而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%。

不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异，大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植，而低级别肿瘤出现播散转移的比例为9%。 一般来说，高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植，此外，幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高。

软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定，虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见，但放射治疗前进行的神经影像学检查显示：除了在年幼的儿童，肿瘤播散的比率很低。 儿童肿瘤调查组报告，43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现，也没有椎管MRI阳性发现，绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发。

5.怎样治疗室管膜瘤

手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。

对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50~55Gy放射治疗。

由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。 成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。

常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2~4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。

间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55~60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。

化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。

由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。 对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。

放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。

蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化。