小孩得硬皮病(小儿硬皮症应当注意哪些方面?)

1.小儿硬皮症应当注意哪些方面?

小儿硬皮症应当注意这些方面： （一）饮食方面：饮食对小儿硬皮症也是有一定的关系的，若患者食道有问题，可改变饮食习惯来帮助消化。

（二）适当的运动及关节保护：关节若发生挛缩，将会限制病人的行动范围，为避免关节失去功能，保持运动—温和的运动—可保持关节的弹性。 （三）照顾皮肤：因皮肤变厚而乾，洗澡太久会使皮肤乾涩，缩短沐浴时间，避免使用刺激性肥皂，有滋润作用之乳液沐浴有助於补充皮肤天然油份。

（四）改善雷诺氏现象：注意身体的保暖，另外抽烟会造成血管收缩，加重雷诺氏现象，避免之。压力是造成雷诺氏现象的另一因素，避免处於有压力之环境，或改变自己对压力的反应方式。

2.硬皮病要注意什么

主要症状 1.分类： 局限性硬皮病（localized scleroderma）包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

系统性硬化症（systemic morphea）包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。） 2.症状和体征： ①局限性硬皮病 硬斑病，多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。

皮肤活检符合硬皮病改变。 带状硬皮病、好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

点滴状硬斑病，多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。 ②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。

病情重，病变进展快，予后差。 1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解； 2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

水肿期：表现为手足肿胀，随病情可延及上臂面部及躯干； 硬化期：皮肤增厚，纤维化，皮纹不清，毛发少，少汗，累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄，口周放射状沟纹，张口受限，随着病情进展，可见皮肤色素加深变黑，手指变尖变短，皮肤出现溃疡； 萎缩期：皮肤发生萎缩、变薄，表皮疏松； 3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病，近远端肌肉均可累及，表现为肌无力或轻度肌痛。 4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛，病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收，远端骨溶解，指（趾）变短变细，X线可表现为关节间隙狭窄，关节面骨硬化，亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等； 5）消化系统：口腔粘膜可硬化、萎缩，舌乳头消失，舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限，牙周间隙增宽，牙周膜变厚，易出现牙齿脱落。

食管受累可表现吞咽困难，吞钡显示食管蠕动减弱或消失，可出现返流性食管炎，胸骨后烧灼痛，偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张，小肠受累，可表现间歇性腹痛，慢性腹泻，肠梗阻，累及大肠可有便秘，直肠脱垂或大便失禁。 6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短，X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常； 7）肾：急性发展者可突然起病，迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全，有高肾素血症和微血管溶血，皮肤硬化病变也迅速发展，提示"硬皮病肾危象"，慢性者常于起病后2-3年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。

8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下，病理学改变甲状腺纤维化。 9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS），表现为口干、眼干、胰腺受累可表现消化功能异常； 10）神经系统：可发生陷入性神经病变，如腕管综合征，感觉异常性腹痛，三叉神经痛，面神经麻痹，亦可引起植物神经紊乱； 11）妊娠：重者表现月经异常，闭经，使之不易受孕； 12）恶性肿瘤，少数病例可并发肺癌，乳腺癌和食管癌。

③CREST综合征： 主要表现包括钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。

防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。

注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。

http://www.shalar.org/patiwr10.htm系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。 （1）抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。

它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠（扶他林、戴芬、英太青、奥斯克）、怡美力、莫比可、布洛芬等。

②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。

因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松（强的松）每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。

③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥（瘤可宁）、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素（环孢菌素A）等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。

尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生。

3.硬皮病 得了硬皮病应该注意什么

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5~12倍）。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：， 1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血；嗜酸性粒细胞增多；， 2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型；， 3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高；血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。， 上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标，但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。

4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切，而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体。

其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。

X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。

4.得了硬皮病应注意什么

硬皮病可分为两种：局限性和系统性。

目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常；成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加；血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。

病人对该病应该有一个正确的认识，树立战胜疾病的信心，看到系统性硬皮病并非是不治之症，本病的自然病程和预后与每个病人的具体发病，以及累及的脏器有关，正确合理的治疗可改善预后。局限型硬皮病病人的内脏损害发生晚，病情轻，预后较好。弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早，往往累及重要脏器如心、肺、肾等，病情进展快，继发肺部感染、心功能衰竭、肾功能衰竭是最常见的死亡原因。由于新药的不断出现，凡是长期、合理治疗的病人，病情控制都较理想；预后均较好。

除合理用药外；系统性硬皮病病人在日常生活中应注意：

①因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合；注意保暖，避免寒冷刺激。

②增加营养，进高蛋白、高能量饮食；食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。

③不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

④控制感染，处理慢性病灶，应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指（趾）溃疡。

硬皮病的日常护理

1.急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当活动。

2.饮食应供给富含维生素、优质蛋白食物。

3.遵医嘱给予止痛药和抗风湿药。

4.室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。

5.经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。

6.在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。锻炼前可进行理疗，方法有热水袋、热水浴、蜡浴、红外线热敷、激光理疗及推拿与按摩等。运动训练应作关节范围内的运动，运动量要阶段性增加，运动后要充份休息。

要想更好的了解和日常护理硬皮病，点击下面的网站，那里有详细解释和说明：

5.硬皮病要注意什么

1！急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当活动。

2！饮食应供给富含维生素、优质蛋白食物。

3！室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。

4经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。

5！在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。锻炼前可进行理疗，方法有热水袋、热水浴、蜡浴、红外线热敷、激光理疗及推拿与按摩等。并配合用软\*/质\*/霜，同时运动训练应作关节范围内的运动，运动量要阶段性增加，运动后要充份休息。

6.硬皮病注意事项

硬皮病患者应注意以下事项：

1、食用高热量、高蛋白、高纤维化、高维生素以及易消化的食物，避免生、冷、硬及辛辣刺-激性饮食。

2、绝对要禁烟，但可以适当少量饮用白酒或红葡萄酒；避免冷水冷风、受潮受寒、浓茶、咖啡等不良刺-激因素的刺-激，以免末梢血管的收缩；生活中注意保暖，季节变化时要及早戴手套、口罩、帽子、围巾、耳套，穿棉鞋、棉袜、棉袄、棉裤，双手双足要经常性相互摩-擦、适当活动，日常生活中尽可能用温水洗手洗脸，促进末梢血液循环。

3、防止外伤，做家务时戴上手套，保护损伤皮肤；即使较小的外伤，也要给予足够的重视。

4、坚持服药，例如中药黄白复容方，不可随意更改药物剂量，尤其皮质激素应在医生的指导下缓慢减量。

硬皮病患者保持乐观的生活态度对于提高疗效也很重要。饮食起居要规律，保证充足睡眠

7.硬皮病饮食禁忌什么

忌刺激性强的食物

皮病（scleroderma）是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。

局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。硬皮病患者女性明显多于男性，比率约为3:1，可发生于任何年龄，以20~50岁多见，基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。

硬皮病（scleroderma）是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。

局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。硬皮病患者女性明显多于男性，比率约为3:1，可发生于任何年龄，以20~50岁多见，基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。

中医对硬皮病的论治

硬皮病是慢性进行性结缔组织疾病之一，属中医痹症范畴，有皮痹、风痹之分。

皮痹为邪犯皮肤症见局部皮肤变厚、肿胀、硬化、萎缩，以致皱纹消失、排汗障碍、色素沉着活脱失，可伴有瘙痒。风痹是邪犯皮肤损及内脏，初期自觉肌肉关节疼痛，皮肤增厚而紧、肿胀，肤色异常，先见于肢端，后发于全身，指趾色紫，遇冷则加重；中期皮肤逐渐变硬，皱纹消失，变黑或色素脱失而变白；后期皮肤肌肉萎缩，僵如皮革，关节僵硬，功能受限，指趾变形，甚至溃疡，皮肤变薄，伴有吞咽困难，或干咳、无痰，呼吸困难，活动后尤甚。

硬皮病患者的自我调养

要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。

一、首先要有信心和毅力

患者应明确自己得的并非"不治之证"，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必恐惧，更不可丧失信心，放弃治疗。但是，也应清楚毕竟是"难治之症"，不会轻易战而胜之。因此，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，充分调动自身的抗病潜能与之抗争，最终获得康复的强者。

二、必须坚持长期正确合理的治疗

目前仍是医学上的难治病，在临床经验丰富和具有高度责任感的专科医生指导下，坚持长期治疗与正确合理用药，才能达到最好疗效乃至康复，切务走"欲速则不达"的弯路。而相对系统性红斑狼疮、皮肌炎等"姐妹病"来说，中医药治疗优势更为突出，因此，中医药为主的中西医结合综合治疗是现阶段康复的最佳途径。

三、不可忽视日常自我调养

俗话说慢性病"三分治，七分养"，可见日常调养的重要性，患者首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动；工作家务要量力而行，不能过度劳累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保护肢端和关节突出部位，饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒；适当进行自身或家人协助的功能锻炼，有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施；避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物；争取亲友和单位的支持与照顾等都属自我调养的范围。

患者的生活调理

1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。

2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

3、戒烟。

4、患者应高蛋白、高纤维化饮食，。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

5、注意生活规律性，保证睡眠时间。

6、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。

8.硬皮病怎么保养

作为一种顽固、易复发的慢性疾病，硬皮病的自我保养对于加速疾病痊愈、防止复发具有重要意义，特别是对于系统性硬皮病。

(1)硬皮病的日常自我调养十分重要。 包括以下几方面：1、精神调养。患者首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动，保持愉快乐观的情绪。应树立战胜疾病的信心，接受治疗及护理，坚持服药。2、身体调养。患病其间，一般不宜工作，可根据身体状况适当步行、做操，多休息。病情缓解后，工作家务要量力而行，不能过度劳累，正确的保养对硬皮病的康复及防止复发非常重要，对于这一点即使病已痊愈也不可掉以轻心。3、起居调养。注意起居有规律，必须保证睡眠和休息；避风寒湿气，防止感冒、感染和其它疾病。硬皮病患者在日常生活中，应当加强对肌肤的护理，注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。防止外伤，注意保护受损皮肤，秋冬季皮肤干燥，可适当外涂经水稀释的甘油或护肤霜。4、饮食调养。严禁吸烟和饮酒，因为烟酒可促使血管内膜发炎，损害内脏，从而使硬皮病恶化和复发；饮食应全面丰富，易于消化，不冷不热，避免暴饮暴食及偏食。

(2)对于系统性硬皮病关节活动不利的患者，应配合功能锻炼以加快关节功能恢复、防止关节畸形。锻炼以散步、保健操、太极拳等为主，避免大运动量、剧烈运动。对于有关节活动障碍的患者，必须加强患肢关节的功能锻炼，可采取主动与被动相结合的方式，力度须使关节稍感疼痛，锻炼后如出现关节疼痛，可进行适当按摩，但不要停止锻炼。锻炼应循序渐进、持之以恒，同时注意保护肢端和关节突出部位，避免碰伤皮肤。

(3)女同志禁止怀孕、生育和流产，以免使病情加重或复发，尤其是系统性硬皮病患者。对于病情确已明显缓解或痊愈的患者，经得医生同意后，可以考虑怀孕及生育，但孕期及产后须注意身体调养。男性患者应节制性生活，对于出现阳痿的患者，应注意转移注意力，避免情绪急躁或低落。

(4)对于有雷诺氏现象的系统性硬皮病患者，冬春季应注意四肢末端的保暖，禁止接触冷水，以防止雷诺氏现象加重并发手指溃疡或坏死。

(5)不要随意服用补药及保健品，因为硬皮病患者不仅有免疫力低下，往往同时还存在免疫功能异常亢进，有些保健品或补品如蛋白质粉、补肾壮阳中药可能加重免疫功能异常而加重病情。如需进补，需在经治医生指导下进行。