一、去除诱因:由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
二、清除病因:能明确病因的溶血,需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
三、对症治疗:大部分溶血性贫血者虽能明确原因,但多数没有有效方法根治病因,只能根据适应证采用下列方法以改善病情:
1、肾上腺皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效,应避免滥用。
2、脾切除:近10多年来,因脾切除可导致继发性免疫缺陷病,有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证,采取预防性措施,使致死性感染发生率下降,脾切除对下述溶血病还是有效可行的:
(1)经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;
(2)遗传性球形红细胞增多症;
(3)需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;
(4)有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。
3、雄性激素:能刺激骨髓红系造血,但有一定限度。
4、免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
5、输血:可改善贫血症状,但在某些溶血情况下也具有一定的危险性,如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
6、血浆置换:可用于严重或顽固的AIHA等。
7、适当补充叶酸及铁剂:溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速,对造血原料的需求量增加,需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸,每日15mg即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂,但对PNH患者需慎用,因补铁可诱发急性溶血。
8、中西医结合治疗
9、治疗溶血的并发症:溶血严重时会出现休克,所以一定要引起注意,保持水电解质平衡,防止肾功能衰竭。心衰等。应早期预防,早期发现和早期处理
溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:
一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
三、脾切除术:
脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。
四、输血:
贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
五、其它:
并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。
转点更全面的资料让你参考: (一)温抗体型自身免疫溶血性贫血,病因明确者,应积极治疗原发病。
糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg/d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2。 5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。
脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。 脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。
血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
其它:(1)大剂量静脉注射丙种球蛋白:0。4~1。
0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。 (2) 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。
(3)输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。 (二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,寻找潜在疾病,治疗原发病。
避免寒冷刺激,注意保暖。免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月(或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月)。
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